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Définition

La syringomyélie est une maladie relativement rare, se caractérisant par la présence dans la moelle épinière (plus particulièrement dans le segment cervical, correspondant à peu près au cou) d’une cavité se formant progressivement dans la substance grise, et contenant un liquide pathologique (jaunâtre). Ceci aboutit à la destruction progressive des fibres nerveuses spécialisées dans la sensibilité de la peau au chaud, au froid et à la douleur.

La syringomyélie est une maladie qui se caractérise par la présence, à l'intérieur de la moelle épinière, d'une cavité qui, généralement non présente à la naissance. La partie de la moelle épinière la plus souvent concernée est la moelle cervicale (correspondant au cou). Cette cavité a également pour caractéristique de descendre plus ou moins bas à l'intérieur de la moelle épinière de la colonne vertébrale dorsale.

Les lésions consécutives à la syringomyélie sont avant tout la destruction des fibres nerveuses qui transportent les sensations sensitives (pour les cornes postérieures de la moelle épinière avec perturbations de la sensibilité) et motrices  (pour les cornes antérieurs de la moelle épinière avec perturbations de la motricité).

Quand ce sont les cornes postérieures de la moelle épinière qui sont concernés le patient souffre d'anesthésie (disparition plus ou moins complète de la sensibilité superficielle ou profonde) plus ou moins importante à la température et à la douleur dans le territoire qui correspond aux fibres nerveuses concernées. Il peut s'agir du cou, des membres supérieurs ou de la partie supérieure du thorax.

Quand il s'agit des cornes antérieures de la moelle épinière, le patient va souffrir de perturbations de sa motricité avec apparition, selon les cas, d'une faiblesse, d'une atrophie musculaire (diminution du volume des muscles) ou d'une abolition des réflexes (tendineux).

Les modifications ressenties par les patients c'est-à-dire les symptômes, sont le résultat d'une destruction du neurone périphérique en l'occurrence le neurone qui permet de transmettre les sensations provenant de la périphérie vers la moelle épinière, au niveau de la lésion. Les symptômes lésionnels intéressent les membres supérieurs et leurs racines.

Classification

La syringobulbie est une affection analogue à la syringomyélie. La syringomyélie est susceptible d'évoluer vers la syringobulbie correspondant à des complications au cours de laquelle la cavité malformative se localise au niveau du bulbe au lieu de la moelle épinière (comme dans la syringomyélie). Au cours de cette affection qui ne comporte pas de lésions des organes eux-mêmes (pharynx, larynx, muscles du visage, oreille interne, oeil etc.) se sont les nerfs crâniens qui sont concernés, entraînant des troubles concernant les fonctions de ces nerfs à savoir :

• Perturbation de la déglutition (le fait d'avaler).
• Paralysie facial.
• Perturbation de la phonation (le fait d'émettre des sons).
• Anesthésie dans le territoire du nerf trijumeau (un des nerfs du visage).
• Syndrome labyrinthique (intéressant l'oreille interne) et s'accompagnant de nystagmus. Le nystagmus sont des mouvements involontaires d’oscillation de faible amplitude et de rotation du globe oculaire.

L'évolution de cette affection est péjorative. En effet, il peut apparaître des perturbations de fonctionnement des centres nerveux situés dans le bulbe rachidien et permettant normalement (physiologiquement) la régulation de la respiration ce qui aboutit parfois à des syncopes et au décès du patient.

Causes

On distingue 2 mécanismes dans la syringomyélie :

• La syringomyélie dite hydrodynamique, due à un problème de circulation du liquide céphalorachidien entre les ventricules cérébraux (cavités situées au centre du cerveau) et le canal de l’épendyme (chenal situé à l’intérieur de la moelle épinière). Ce type de syringomyélie est dû à  :
  • Une malformation congénitale du système nerveux central (malformation d’Arnold Chiarri).
  • Une méningite.
  • Une tumeur.
  • Un traumatisme.

• La syringomyélie dite non hydrodynamique, lors de laquelle une lésion traumatique entraîne la formation de la cavité.

Symptômes

Ils dépendent de la localisation de l’atteinte des fibres nerveuses.

• Incapacité du patient à ressentir la sensation de chaud ou de brûlure sur les mains.
• Sensation de douleurs des mains.
• Troubles de la marche.
• Troubles de l’élocution avec paralysie de la langue.
• Troubles de la déglutition (difficulté à avaler).
• Paresthésies (sensations de picotements, de fourmillements) au niveau du visage.
• Atrophie musculaire pouvant commencer par les muscles de la main et entraîner ce que l’on appelle la main de singe ou la main de prédicateur.
• Atrophie ("rétrécissement") de la peau accompagnée de plaies (panaris de Morvan).
• Troubles des réflexes.

Les symptômes que l'on appelle sous lésionnels concernent les membres inférieurs. Ce sont des paraplégies  (paralysies plus ou moins intenses) spasmodiques (s'accompagnant de contraction à type de spasmes) avec réflexes accentués et signe Babinski. Cess symptômes sont la traduction d'une atteinte du neurone moteur de la voie pyramidale. La voie pyramidale est une voie nerveuse principale appartenant au système nerveux central (encéphale et moelle épinière). Elle est constituée d’un groupement de fibres nerveuses possédant un trajet commun, et destinées à transporter les messages moteurs volontaires (influx nerveux permettant d’obtenir un mouvement, contrairement aux messages destinés à la perception des sensations). Elle relie les cellules nerveuses de forme pyramidale contenues dans l’écorce cérébrale (substance grise du cerveau) à d’autres cellules nerveuses contenues dans la moelle épinière.

Consultation médecin

Le patient atteint de syringomyélie présente, au début, une anesthésie thermo analgésie c'est-à-dire qu'il ne ressent pas les différences de température et la douleur. Néanmoins il conserve la sensibilité tactile c'est-à-dire qu'il à la sensation de ce qu'il touche. La sensibilité profonde est également conservée. Il s'agit d'une dissociation qui est le résultat d'une lésion très spécifique de la moelle épinière que l'on appelle lésion paramédiane.

L'examen neurologique du patient met en évidence également une aréflexie tendineuse (abolition des réflexes).

Certains patients présentent des fibrillations, des fasciculation (petits mouvements musculaires à peine perceptibles par l'examinateur mais bien décrits par les patients eux-mêmes). Il s'agit d'une sorte de trémulations, de petits sautillements correspondant à de légères contractions désordonnées des muscles. Ils sont le résultat d'une dégénérescence nerveuse.

Examen médical

Le diagnostic de syringomyélie repose sur l’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) qui permet de visualiser la cavité et parfois la ou les malformations au niveau de la moelle épinière.

Evolution de la maladie

La stabilisation, au cours de la syringomyélie, survient parfois et spontanément, mais l'évolution est très lente.
L'évolution de cette affection neurologique est variable selon la cause. De façon générale le traitement n'est pas toujours efficient mais surtout variable selon les individus et, répétons-le, la cause de la survenue de la syringomyélie.

Complications de la maladie

La maladie de Morvan appelée également panaris de Morvan (en anglais Morvan's diseas ou eanalgesic panaris) a été étudié en 1883. Cette affection est le résultat soit d'une syringomyélie soit de la lèpre.

Le panaris de Morvan ou panaris analgésique est une affection se caractérisant par des troubles neurologiques concernant les membres et essentiellement les doigts.

Au cours de cette affection le patient présente :

• Des parésies (terme différent de paralysie indiquant une paralysie légère consistant en une diminution des possibilités de contraction des muscles).
• Une anesthésie (le patient ne ressent pas les sensations quelles qu'elles soient).
• Des névralgies (douleurs dues à des modifications de la structure nerveuse des nerfs périphériques).
• Des perturbations trophiques (modification de la peau) se traduisant par l'apparition de panaris analgésique (perte de la sensation douloureuse) concernant les dernières phalanges. Le terme trophicité désigne l'ensemble des phénomènes conditionnant la nutrition et le développement d’un tissu ou d’un organe.

L'évolution de la maladie de Morvan se fait le plus souvent vers l'apparition d'une nécrose associée parfois à des mutilations.